S hemofilií se v Česku potýká okolo 250 dětí, pomáhají nové léky

FOTO: pixabay

Hemofilii, vrozenou poruchu srážlivosti krve, má v České republice přibližně 1 000 pacientů. Asi čtvrtina z nich jsou děti. Drtivá většina hemofiliků s těžkou formou onemocnění dostává preventivní léčbu, která riziko krvácení významně snižuje. Přestože se nemoc lékařům daří čím dál lépe vhodnou léčbou krotit, obavy provází hemofiliky a jejich blízké celý život.

„Ve srovnání s 90. léty, kdy většina hemofiliků prožila velkou část života v nemocnici a v brzkém věku skončila kvůli krvácení do kloubů a velkým bolestem na invalidním vozíku, jsme dnes v léčbě hemofilie úplně někde jinde. Od léčby akutních krvácivých stavů jsme se posunuli k preventivní, takzvané profylaktické léčbě, která krvácení předchází, a významně tak snižuje riziko krvácení,“ vysvětluje, primář Oddělení dětské hematologie FN Brno docent Jan Blatný.

Léčba se podle něj posouvá mílovými kroky kupředu, například i směrem ke genové terapii. Obavy pacientů o uplatnění ve společnosti a budoucí život však zůstávají.  Hemofilie je dědičná, přenašečkami jsou ženy, projevy chorobného krvácení se ale objeví téměř vždy u potomků mužského pohlaví.

„Hemofilie je nevyléčitelná, do života rodiny zasáhne v podstatě ihned po narození dítěte a rodiče se s touto situací musí smířit. Se strachem, že vaše dítě krvácí při banálním zranění, se ale vyrovnává těžko,“ konstatuje docent Blatný.

„Mít dítě se vzácným onemocněním, jako je hemofilie, změní rodinám jejich dosavadní život. Potýkají se s každodenním strachem o své dítě, s obavou, zda budou umět aplikovat správně léky, zda poznají, co a jak dělat při krvácení, zda bude moci jejich syn žít plnohodnotný život a mít spokojené dětství jako jeho vrstevníci,“ říká matka hemofilika Kateřina Altmanová, která je i předsedkyně pacientského sdružení Hemojunior.

V pacientském sdružení proto poskytují rodičům psychologickou pomoc, organizují semináře a tábory pro rodiče a děti s hemofilií.

„Rodiny si tak mohou vyzkoušet, že i s hemofiliky lze vyrazit do přírody či sportovat,“ říká Altmanová.

Pustit dítě kamkoli bez dozoru je však pro většinu rodičů těžké. Pacientská organizace Český svaz hemofiliků proto pořádá tábory pro děti s hemofilií, kam vyrážejí bez rodičů, ale pod dohledem zkušených vedoucích, z nichž někteří jsou rovněž hemofilici.

„Pořádáme také mezigenerační setkání, kde se děti potkávají s dospělými hemofiliky a diskutují o tom, jak se s nemocí žilo dříve a jak nyní,“ popisuje Martin Bohůn, předseda Českého svazu hemofiliků.

V pubertě většinou nastává období zlomu, kdy rodiče bojují s tím, kdy a jak předat dítěti zodpovědnost.

„Často se setkávám i s tím, že chlapci v pubertě začnou svou nemoc odmítat, respektive vzhledem k tomu, že díky léčbě nemají výrazné potíže, si myslí, že jim vlastně nic není. Chtějí vysazovat léčbu, zkoušet rizikové sporty a nemoci vzdorovat různými osobitými způsoby. Musí si tím projít, aby nakonec zjistili, že nemoc je chronická a nezmizí. Toto zjištění pak ale často vede k přemítání o jejich budoucím životě,“ říká docent Blatný.

„Problematická je pro budoucí život pacientů například zkušenost z dětství, kdy jeden z rodičů diagnózu dítěte neunesl a rodinu opustil. Přitom právě podporu rodinných příslušníků uvádí většina respondentů jako jeden z významných faktorů v boji s nemocí. V mezilidských vztazích může hemofilie vzbuzovat obavy, a komplikovat tak možnost seznámení,“ říká psycholožka Mgr. Kateřina Ratajová.

Podle Ratajové z výzkumu vyplývá, že i když je léčba hemofilie v České republice na vysoké úrovni, zaostává právě péče v oblasti psychosociální. Ta je pro vyrovnání se s nemocí a začlenění lidí s hemofilií do společnosti zásadní. Nabídka těchto služeb pro pacienty a jejich rodiny by tak měla být součástí každého hemofilického centra.

„Z průzkumu například vyplynulo i to, že pacienti s hemofilií nechtějí pomoc jenom přijímat, ale chtějí být sami nápomocnými nejen svým blízkým a dalším hemofilikům, ale i všeobecně,“ doplňuje docent Blatný.