Nemocný vymyslel sám pro sebe novou metodu léčby a podařilo se mu ji zavést do praxe po celém světě. O fascinujícím příběhu inženýra Tala Golesworthyho z Velké Británie, který měl prokázaný Marfanův syndrom a dilataci aortálního kořene, promluvil s novinami Ze zdravotnictví přednosta Kardiochirurgické kliniky 3. LF Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice Královské Vinohrady Dr. Petr Kačer. Unikátní vnější stent, který obalí tepnu a zabrání jejímu nežádoucímu rozšíření je vyroben na míru každého jedinečného pacienta. Česká republika v současnosti těchto operací na počet obyvatel provádí nejvíce v porovnání se světovými centry.
Podařilo se vám úspěšně provést netradiční operaci dilatace ascendentní aorty pomocí pokrokové metody PEARS, což je implantace zevní podpory aortálního kořene vyrobené pacientovi přesně na míru. Ve vinohradském kardiocentru navíc tento zákrok provedli poprvé bez použití mimotělního oběhu.
Ano, máte pravdu. Naším prvním pacientem byla mladá žena, 39 let, matka tří dětí, s velice vzácnou, geneticky podmíněnou poruchou pojivových tkání. Operace byla provedena již v lednu tohoto roku, proběhla bez komplikací a nemocné se vede po operaci velice dobře. Pacientka byla hospitalizována na jaře loňského roku s náhle vzniklými bolestmi na hrudi. Příčinou byla disekce typu B. Disekce aorty je náhle vzniklý, život ohrožující stav, kdy dojde k nevelké trhlině vnitřní stěny aorty. Krevní proud pronikne do stěny aorty, rozštěpí ji a vytvoří tak v aortě dvě lumina, pravé a falešné. Aorta, resp. její zevní odchlípená vrstva, může následně prasknout, s masivním výlevem krve do perikardu nebo hrudní dutiny a nemocní umírají. Disekce typu B, tj disekce, která je lokalizovaná na oblast hrudní a břišní aorty, se ve většině případů léčí konzervativním způsobem a konzervativně jsme postupovali i u naší nemocné. Během vyšetřování byl odhalen další problém, dilatovaný aortální kořen. Pokud disekce vznikne v této oblasti aorty, je velice nebezpečná a nemocní se musí okamžitě, bez odkladu operovat Dilatace aortálního kořene se musí chirurgicky léčit. Zlatým standardem léčby je náhrada aortálního kořene a ascendentní aorty často spojená s náhradou či plastikou aortální chlopně. Operace trvá 4-6 hodin a musí být provedena s použitím mimotělního oběhu se zástavou srdce. Je to náročný výkon, který mohou provázet komplikace. Pro pacienta je zde také jisté riziko budoucích komplikací spojené s přítomností umělé srdeční chlopně, nebo riziko selhání pacientovi nativní aortální chlopně, na které byla provedena plastika. Může dojít k rozvoji tzv. pseudovýdutí. Pseudovýdutě vznikají v průběhu času porušením kontinuity chirurgického spojení mezi cévní protézou a aortou nebo reimplantovanými koronárními tepnami. Pseudovýdutě jsou velice nebezpečné, ohrožují nemocné na životě (náhlá smrt) a jejich léčba spočívání v provedení velice složitých, komplikovaných a riskantních reoperací. Méně rizikovou alternativou léčby je metoda PEARS.
Jak probíhá samotný výkon metodou PEARS?
Principem metody PEARS je chirurgicky provedené obalení kořene aorty a vzestupné aorty speciální polymerovou síťkou, vyrobenou na míru každému pacientovi. Síťka se jmenuje Exovasc a zabraňuje dalšímu rozšiřování aorty. Hlavní výhodou je, že pacientům není nahrazena jejich vlastní aorta protézou a zůstává jim jejich nativní aortální chlopeň, na které před operací nesmí být významnější nedomykavost. Síťka se postupně vhojí do stěny aorty a brání jejímu dalšímu rozšíření a vzniku disekce. Tím, že brání dalšímu rozšiřování aorty, zároveň brání vzniku sekundární aortální nedomykavosti. Jedná se o operaci preventivního charakteru a lze ji provést bez použití mimotělního oběhu. Podstatnou výhodou metody je, že obalení aorty Exovascem nebrání do budoucna další chirurgické intervenci ani provedení koronární angiografie (koronarografie). Navíc u nemocných, na rozdíl od pacientů po náhradě chlopně, není indikována antikoagualuční nebo antiagregační léčba, která má může přinášet krvácivé nebo tromboembolické komplikace nebo může komplikovat průběh těhotenství.
Foto z operace PEARS 
MUDr. Petr Kačer, PhD. 
Protéza Exovasc
Prof. John Pepper, Ing. Talu Golesworthymu, MUDr. Petr Kačer, PhD.
Jaká jsou rizika tohoto výkonu?
Během operace se musí velice pečlivě vypreparovat, uvolnit aortální kořen a z něj odstupující věnčité cévy (tepny zásobující myokard krví s kyslíkem). Preparace v okolí věnčitých cév musí být opravdu velmi opatrná, protože pokud by během preparace došlo k poškození koronární tepny, znamenalo by to pro pacienta značné riziko a možná i jeho úmrtí. Je třeba si uvědomit, že většina pacientů, podstupujících tento výkon, jsou mladí lidé a mortalita (úmrtnost) by se měla pohybovat směrem k nule.
Musí být pacient po operaci dále sledován?
Ano. Pacient po této operaci by měl být trvale sledován zkušeným kardiologem. Nejlépe, v kardiocentru, kde mu byla operace provedena. V rámci sledování je nemocným prováděna echokardiografie a CT nebo magnetická rezonance. Vyšetření jsou zaměřená na morfologii a rozměr aorty a funkci aortální chlopně. Provádí se v pravidelných intervalech, z počátku 1x ročně, později 1x za dva roky. Metoda PEARS má za sebou již nějakou historii, která se píše od roku 2004, kdy byla poprvé na světě provedena. Nejedná se tedy o úplně nový postup. Celosvětově bylo touto metodou zatím operováno celkem 270 nemocných. Vzhledem k tomu, že celkový pacientů operovaných metodou PEARS není vysoké, jsou celosvětově všichni pacienti velmi pečlivě sledováni, aby se jednoznačně prokázala účinnost této metody.
Je třeba tento výkon u pacientů opakovat?
Tento výkon se neopakuje. EXOVASC má tvar síťky, která proroste a inkorporuje se do aortální stěny, dovoluje aortě drobný pohyb, ale nedovoluje jí dilatovat. A pokud se ukáže, a zatím se tak ukazuje, že aorta obalená touto protézou již dál nedilatuje, tak není třeba zákrok opakovat.
Máte za sebou úspěšnou operaci. Bude tento postup zařazen mezi běžné výkony?
Zcela určitě. V našem kardiocentru věříme v tento koncept léčby dilatace aortálního kořene a ascendentní aorty. Metoda je vhodná pro nemocné s dilatací aortálního kořene nebo ascendentní aorty podmíněnou genetickou poruchou pojivových tkání (Marfanův, Ehler-Danlosův, Turnerův, Loeys-Dietzův syndrom) i u pacientů s aortální dilataci bez přítomné genetické poruchy pojivových tkání. Přítomná aortální nedomykavost může být maximálně mírného stupně. Vrozené poruchy pojivových tkání jsou genetické podmíněné. Přenášejí se v postižených rodinách (dle typu dědičnosti) z pokolení na pokolení jako červená nit a působí v rodinách četná, náhlá předčasná úmrtí lidí v mladém věku, někdy i v dětství. Proto je velice důležité aktivně detekovat postižené rodiny a nemocné včas zachytit a léčit. Proto je pro indikovanou skupinu pacientů, dle mého názoru, tato operace velice přínosná a chceme ji do budoucna standardně provádět.
Pane přednosto, jak a kdo na tuto metodu přišel?
Vznik metody PEARS provází velice zajímavý, fascinující a inspirativní příběh, kdy si nemocný vymyslel sám pro sebe novou metodu léčby a podařilo se mu ji realizovat a zavést do praxe. Autorem metody je inženýr Tal Golesworthy z Velké Británie. Tal měl prokázaný Marfanův syndrom a dilataci aortálního kořene. Věděl, že ho výhledově čeká náhrada ascendentní aorty a výměna chlopně zřejmě za mechanickou srdeční protézu. Z této operace a z následné trvalé doživotní antikoagulační léčby měl obavu. Uvažoval o tom, jestli by nebylo možné nějaké jednodušší řešení, které by mu zachovalo chlopeň a bylo by natolik sofistikované, že by nemusel podstoupit klasickou velkou operaci. Navrhl koncept s názvem PEARS (Personalised external aortic root support). Koncept počítal s faktem, že každý člověk má aortu jedinečného, individuálního tvaru, a že by vzhledem k možnostem moderní techniky, bylo možné vyrobit každému pacientovi přesně na míru protézu, která obalí aortu a vroste do ní. S tímto konceptem se obrátil na světově uznávaného kardiochirurga, profesora Johna Peppera z Londýna, kterého koncept velice zaujal. Během čtyř let se podařilo základní myšlenku dovést přes zvládnutí technologie výroby a administrativních procesů do finálního konce tak, aby mohla být nová metoda použita na člověku. A v roce 2004 profesor Pepper implantoval Exovasc Ing. Talu Golesworthymu jako prvnímu pacientovi na světě.
Když se objeví vhodný pacient, jaký je postup při plánování a přípravě léčby metodou PEARS a jakou roli zde hraje firma Exstent výrobce Exovascu?
Spolupráce s výrobcem je klíčová. Pokud máme pacienta, u kterého uvažujeme o léčbě touto metodou, postupujeme následovně. Nemocnému provedeme CT vyšetření aorty, kde naprosto přesně změříme rozměry aorty. Mimochodem CT vyšetření, resp. měření, provedená u nás na Radiodiagnostické klinice Fakultní nemocnice Královské Vinohrady Dr. Labošem jsou výrobcem, firmou Exstent hodnocena jako jedna z nejlepších, která z celého světa dostávají. CT vyšetření s měřením odešleme do Velké Británie do firmy Exstent, kde na jeho základě vyrobí 3D model pacientovy aorty a tento model se oplete síťkou s názvem Exovasc. Exovasc se vyrobí pro každého pacienta ve dvou velikostech. Jedna ve velikosti 100 % rozměrů jeho aorty a jedna o velikosti 95 % procent rozměrů pacientovy aorty. Exovascy obdržíme z Velké Británie zabalené v krabici a v okamžiku můžeme nemocného operovat.
Proč dvě velikosti?
Dvě velikosti se vyrábějí z toho důvodu, že ve většině případů je dobré použít menší z obou velikostí. A to proto, že menší velikost sama o sobě ještě o něco zmenší průměr aorty. Tím zároveň může ovlivnit, resp. zmenšit stupeň aortální regurgitace, kterou tito pacienti často mají. Rozhodnutí, která z velikostí (100 nebo 95 %) bude použita je učiněno během operace.
V současné době probíhá výzkum a testování protézy Exovasc II. generace, která by mohla sloužit nejenom k obalení aorty za účelem zabránění její budoucí dilatace, ale která by mohla svým tvarem i zmenšit ještě větší stupeň aortální regurgitace než regurgitace I. stupně. To znamená, že by se ta protéza mohla použita nikoliv pouze preventivně, ale kurativně k léčbě pacientů s aortální regurgitací vyššího stupně.
Je hrazen zákrok plně ze zdravotního pojištění nebo jsou třeba i jiné formy financování?
Pacient za tuto operaci nic nepřiplácí.
Dá se vyčíslit cena operace, resp. Exovascu?
Cena Exovascu se v současné době pohybuje mezi 270 až 280 tisíci korunami. Myslím, že v porovnání s přínosem pro pacienta, není tato cena za život vysoká. Metoda PEARS se u nemocných, což jsou z většiny mladí lidé provádí preventivně s cílem zabránit jejich smrti a to je dle mého názoru to nejdůležitější.
Text: Marcel Mihalik
Kdo je MUDr. Petr Kačer, Ph.D.
Po ukončení studia na 1. LF UK v roce 1994 pracoval na chirurgickém oddělení Oblastní nemocnice v Příbrami a následně na chirurgickém oddělení Městské nemocnice v Sedlčanech. V roce 1997 složil atestaci I. stupně z chirurgie a po úspěšně absolvovaném výběrovém řízení nastoupil na Kliniku kardiovaskulární chirurgie IKEM. Po složení atestace z kardiochirurgie v roce 2002 působil na klinice postupně ve funkcích vedoucího lékaře operačních sálů, vedoucího lékaře lůžkového oddělení a vedoucího lékaře JIP. V roce 2014 úspěšně ukončil Ph.D. studium na 2. LF UK. Předmětem chirurgického a vědeckého zájmu a obliby je chlopenní chirurgie, chirurgie aorty, minimálně-invazivní přístup v kardiochirurgii, problematika mechanických komplikací infarktu myokardu, infekční endokarditidy nativních chlopní a protéz, mechanických srdečních podpor a transplantace srdce, arytmií, vrozených vad u dospělých, reoperací. Autor provedl zhruba 3700 kardiochirurgických operací, prakticky veškerého spektra. Od prosince 2017 je přednostou Kardiochirurgické kliniky 3. LF Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice Královské Vinohrady.